Es un compuesto muy importante para la célula ya que es un sustrato clave para la producción de energía.
Antes de entrar en la mitocondria, puede convertirse en lactato, mediante una reacción anaerobica (en ausencia o bajo aporte de oxígeno) de menor rendimiento de energía, cuando la vía principal está interferida. También puede convertirse en el aminoácido alanina.
La MHBD es una enzima del metabolismo de un aminoácido, la isoleucina.
Además, se ha demostrado que tiene también otras importantes funciones en el cerebro y en la mitocondria, un orgánulo celular en donde se produce la síntesis de energía.
La homocisteína es un aminoácido azufrado (que contiene azufre), no proteinógeno, es decir, que no forma parte de las proteínas. Procede de la metionina, que es otro aminoácido que forma parte de las proteínas.
Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos que se liberan al degradarse éstas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas nuevas de nuestro organismo o bien para generar energía.