Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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àcido mevalónico

  • Es una enzima que transforma el ácido mevalónico en ácido fosfomevalónico. El ácido mevalónico es precursor de diversos compuestos de gran importancia biológica, como el colesterol , la ubiquinona, el hemo A y el dolicol . El colesterol es un modulador de la fluidez de las membranas celulares y del desarrollo embrionario y precursor de hormonas esteroides . La ubiquinona es un potente antioxidante y además, junto con el hemo A , actúa de componente de la cadena respiratoria mitocondrial. El dolicol interviene en la síntesis...
  • Es un error congénito de uno de los primeros pasos del metabolismo del colesterol , causado por la deficiencia de la enzima mevalonato quinasa . Debido a este defecto se produce una acumulación de ácido mevalónico en líquidos biológicos y tejidos...
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