La deficiencia de argininosuccinato liasa (DALV) está causada por un defecto enzima del ciclo de la urea argininosuccinato liasa (ASL), codificada por el gen ASL. Los pacientes a menudo presentan poco después del nacimiento hiperamonemia , pero también puede manifestarse fuera del período neonatal, provocada principalmente por exceso de catabolismo proteico . El cuadro...
